肾病综合征-临床执业医师

肾病综合征：

一、分类及病因

分类：儿童、青少年、中老年

原发性微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病

系膜毛细血管性肾小球肾炎

局灶性节段性肾小球硬化

继发性过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病

乙型肝炎相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性

先天性肾病综合征、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

二、病理生理

I.大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障（特别是电荷屏障）受损时，前者对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。

II.血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲小管*皮细胞中被分解；肝代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，出现低白蛋白血症。胃肠道粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症；

III.水肿 肾病综合征低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用

IV.高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。

三、病理类型及临*特征

I.微小病变型肾病

光镜：肾小球基本正常，近端肾小管*皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层*皮细胞足突融合。

典型的临*表现：为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。

半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。

II.系膜增生性肾小球肾炎

光镜：可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻，中，重度。

免疫病理检查：分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积为主。均常*有C3，于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜： 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物

典型的临*表现：本病男性多于*性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于*呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%*血尿；IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。

本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关

III.系膜毛细血管性肾小球肾炎（also called 膜增生性肾小球肾炎）

光镜：常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”

电镜： 在系膜区及内皮下可见到电子致密物

免疫病理检查：常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。

典型的临*表现：本病男性多于*性，好发于青壮年。70%患者有前驱感染，发病较急，近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征，常*肾炎综合征，几乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。肾功损害，高血压及贫血出现早，病情多持续性发展。半数以*患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。

本组疾病呈肾病综合征，治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对成人疗效差。病变进展快，发病10年后约半数以*患者将进展至慢性肾衰。

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