系统性硬化病的临床表现

1.雷诺现象
常常是系统性硬化症的首发症状，可先于皮肤病变几个月或几年出现。表现为手指末端（足趾末端）在遇冷、情绪激动（紧张）后出现皮肤发白、发紫，再变红的变化。有时可伴有手指麻木感、肿胀、僵硬和疼痛。发病早期主要是由于局部小血管痉挛所致，随病情的进展，组织缺血加重，可以出现指端溃疡、瘢痕、末节指骨坏死及指骨的坏死、吸收、变短。
2.皮肤改变
皮肤硬化是本病的典型症状。主要表现为三个阶段，即肿胀期（水肿期）浸润期和萎缩期，病变为对称性、逐渐发展。
（1）水肿期 是系统性硬化症的早期改变，手指呈腊肠样，手背肿胀明显，皮纹消失。有时可发生于前臂皮肤。
（2）浸润期 皮肤厚而硬，失去弹性，紧贴于皮下组织，不能提起。除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外，面部皮肤病变可出现面具样改变，面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、张口困难。
（3）萎缩期 经水肿期、浸润期5～10年可以进入萎缩期，这时皮肤发紧已不明显，可有不同程度的变薄变软，外表光滑，可伴有色素沉着或减退。在手关节周围的皮肤容易出现溃疡，可并发皮下软组织的钙化。
3.关节、肌肉病变
关节周围的肌腱、筋膜及皮肤的纤维化改变可使多数患者出现关节疼痛，常表现为对称性多关节炎，纤维化严重者可造成关节变形，呈屈曲挛缩状，关节周围皮肤可伴发慢性溃疡，主要发生于指间关节，偶有大关节也可发生。
皮肤严重受损者常有肌无力、肌肉废用性萎缩，可伴有肌痛。约30%患者出现肌炎的表现，有肌酶谱的增高，肌电图可显示肌源性损害，肌活检可显示间质纤维变性，伴有或不伴有炎细胞的浸润。
4.消化道病变
多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。
5.肺部病变
肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。
6.心脏病变
表现为缓慢发展的无症状性心包积液、心肌病变及心脏传导系统病变。发生的原因是心肌内出现了片状纤维化病变，肺动脉高压可加重右心室的负荷，引起肺源性心脏病。表现为呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼、双下肢及踝部水肿。少数患者出现心律失常、束枝传导阻滞、房早、室早等。
7.肾脏病变
肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg；③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视**水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。
8.其他脏器的损害
约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎。
9.分型
根据皮损的范围，系统性硬化症分为两种临床亚型，即弥漫皮肤型硬皮病和局限皮肤型硬皮病。弥漫皮肤型硬皮病是指皮肤有广泛的、对称性的皮肤硬化的损害，常累及四肢的远端和近端、面部皮肤、躯干的前胸和腹部皮肤。局限皮肤型硬皮病是指皮肤损害仅累及四肢的远端和面部，包括有CREST综合征：以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现，包括皮肤软组织钙化、雷诺现象、食管功能低下、手指硬化和毛细血管扩张。

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