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应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟。 1.第二性征提前出现女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。(1)促性腺激素基础值 如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(2)GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-poit)值:LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。 3.性腺增大女童在B超下见**容积>lml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童**容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.身高线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;**大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在**发育开始后6~12个月出现,持续1~2年;但也有较迟者,甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。男童生长加速发生在**容积8~10ml时或变声前一年,持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断CPP的特异性指标,病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显,而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。综上,CPP的诊断是综合的,核心问题是必须符合为GnRH依赖性,临床随访性征发育呈进行性有重要意义。须注意收集与CPP病因有关的病史,如感染、中枢神经系统病变等相关症状;对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤,需作头颅鞍区的MRI检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。
樊日广
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应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟。
1.第二性征提前出现
女童8岁前,男童9岁前。
2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。
(1)促性腺激素基础值 如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。
(2)GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。
诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-poit)值:LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。
3.性腺增大
女童在B超下见**容积>lml,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童**容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。
4.身高线性生长加速。
5.骨龄超越年龄1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;**大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复
查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在**发育开始后6~12个月出现,持续1~2年;但也有较迟者,甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。男童生长加速发生在**容积8~10ml时或变声前一年,持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断CPP的特异性指标,病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显,而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。综上,CPP的诊断是综合的,核心问题是必须符合为GnRH依赖性,临床随访性征发育呈进行性有重要意义。
须注意收集与CPP病因有关的病史,如感染、中枢神经系统病变等相关症状;对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤,需作头颅鞍区的MRI检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。