法洛四联症的临床表现

1.青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。青紫常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，如稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，即可出现气急与青紫加重。
2.蹲踞症状 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状.暂时性缓解。
3.杵状指（趾） 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。
4.阵发性缺氧发作 婴幼儿期易发生此症状，常见诱因有：吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。表现为阵发性的呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因系由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。
5.体征 患儿生长发育一般均较迟缓。心前区略隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性 2～3级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻，一般无收缩期震颤。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。

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