支气管扩张症

支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁，导致支气管腔扩张和变形的慢性化脓性疾病。与多种因素有关，某些为先天性或遗传性。
支气管扩张症可发生于任何年龄，往往开始于幼儿期，但症状可能在若干年之后才出现。症状的严重度和特点因人而异，即使同一病人，其表现亦可随时间不同而不同，很大程度上取决于病变范围，以及是否合并慢性感染及其感染的范围。多数病人有慢性咳嗽，咳痰，这是最具特征性和最常见的症状，但少数情况下，病人可无症状。初期症状不明显，往往于呼吸道感染之后出现明显症状，并经历数年逐渐加重。常见的发病方式是严重肺炎，症状未能完全消退，并持续咳嗽，咳痰。随病情进展，咳嗽时痰量增多。典型的规律是晨起，傍晚和临睡时症状明显；许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。痰的性质与支气管炎相似，并无特征性。少数病程较长者，痰量多，静置可分成三层：上层为泡沫状，中层为绿色且浑浊，底层为稠厚的脓液。咯血常见且可能是首发和唯一的主诉，咯血为毛细血管腐蚀，有时为支气管动脉和动脉吻合引起。亦常见反复发热或胸痛，伴或不伴明显的肺炎。出现上述症状即可作出支气管扩张症的诊断。晚期伴慢性支气管炎和肺气肿时，可有喘息，气促和其他呼吸功能不全及肺心病的表现。
体征无特征性，但肺部任何部位的持续性湿啰音可能提示支气管扩张症。气流阻塞征（呼吸音减弱，呼气延长或喘鸣）在吸烟的病人明显于不吸烟病人。病变广泛且持续慢性感染者可有杵状指。
诊断
上述症状和体征提示支气管扩张症，胸部X线检查示肺纹理增深（由于外周支气管纤维化和管内分泌物潴留），聚拢（由于肺不张），“轨道征”，由于外周支气管炎症和纤维化），蜂窝状区，伴有或不伴有液平面的囊性区。偶尔X线也可正常。胸部高分辨率CT（HRCT）（1~2mm层厚）已基本上取代支气管造影。采用10mm校正，扩张的小支气管可能不被显影，但HRCT良好的分辨率所提供的结果可与支气管造影媲美，甚至优于后者。广泛采用HRCT显示支气管扩张症要比依靠临床和胸片作出的诊断更为常见。
典型的CT改变为扩张的支气管，表现为“轨道征”，“戒指征”，即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍以上，多个受累区域内的"葡萄串征".由于肺实质的破坏，这些扩张的中等大小支气管几乎可延伸至胸膜。其他改变为支气管壁增厚，气道阻塞（表现为透亮度降低，如由于粘液嵌塞或气体陷闭），有时尚有实变。

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