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温抗体型自身免疫性溶血性贫血 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 致病抗体 多为IgG或C3,少数为IgM 多为IgM 抗体特性 不完全抗体,37℃最活跃 完全抗体,20℃最活跃 病史 儿童急性型多伴病毒感染 冷凝集综合征继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症 阵发性冷性血**白尿继发于病毒感染或**感染 临床表现 多表现为慢性血管外溶血,成年女性多见,以贫血黄疸、脾大为特征。少数表现为Evans综合征 冷凝集综合征表现为耳、鼻尖、指发绀,贫血,血红旦白尿;阵发性血**白尿患者遇冷引起血红旦白尿,发热,腹痛,脾大,黄疸、含铁血黄素尿 辅助检查 抗人球蛋白(Coombs)实验阳性 冷凝集素效价正常 冷凝集综合征—血中冷凝集素滴度高 阵发性冷性血**白尿—冷热溶血(D-L)实验阳性 治疗 病因治疗,糖皮质激素(首选),脾切除,免疫抑制剂,输洗涤红细胞 保暖是最重要的治疗措施 激素疗效不佳,切脾无效,免疫抑制剂治疗是主要治疗措施
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温抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
致病抗体
多为IgG或C3,少数为IgM
多为IgM
抗体特性
不完全抗体,37℃最活跃
完全抗体,20℃最活跃
病史
儿童急性型多伴病毒感染
冷凝集综合征继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症
阵发性冷性血**白尿继发于病毒感染或**感染
临床表现
多表现为慢性血管外溶血,成年女性多见,以贫血黄疸、脾大为特征。少数表现为Evans综合征
冷凝集综合征表现为耳、鼻尖、指发绀,贫血,血红旦白尿;阵发性血**白尿患者遇冷引起血红旦白尿,发热,腹痛,脾大,黄疸、含铁血黄素尿
辅助检查
抗人球蛋白(Coombs)实验阳性
冷凝集素效价正常
冷凝集综合征—血中冷凝集素滴度高
阵发性冷性血**白尿—冷热溶血(D-L)实验阳性
治疗
病因治疗,糖皮质激素(首选),脾切除,免疫抑制剂,输洗涤红细胞
保暖是最重要的治疗措施
激素疗效不佳,切脾无效,免疫抑制剂治疗是主要治疗措施