门静脉高压病因和发病机制

门静脉高压症
门静脉的血流受阻，血液淤滞时，可以引起门静脉系统压力的增高。门静脉高压症是指具有脾大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等症状的疾病。
病因和发病机制
按照阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。其常见病因分别为：
肝前型:肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫等。
肝内型(可分为窦前、窦后和窦型）
窦前型:血吸虫病；
窦后和窦型:我国的常见病因是肝炎后肝硬化。
肝后型:Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎等。
门静脉高压症形成后，可以发生以下的病理变化：
1.脾大、脾功能亢进
门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大；然后可以出现脾功能亢进的表现，如外周血细胞减少，以白细胞和血小板减少最常见。
2.交通支扩张
由于正常的肝内门静脉通路受阻，所以门静脉系与腔静脉系之间存在的四个交通支可大量开放、扩张、扭曲形成静脉曲张。其中最具临床意义的是食管下段、胃底形成的曲张静脉。此处的静脉压力差最大，肝硬化患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜，如因坚硬粗糙食物的机械损伤以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉的破裂引发致命性的大出血。在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈水母头状。直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔。腹膜后的小静脉也可明显扩张、充血。
3.腹水
门静脉高压症的患者可出现腹水，主要原因有:①门静脉压力升高使门静脉系统毛细血管床的滤过压升高；②低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，致使血液成分外渗；③继发性醛固酮分泌过多导致的钠、水潴留；④淋巴液生成过多；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加等。
4.肝性脑病
由于自身血流短路或手术分流，使大量门静脉血流不经过肝细胞，或肝实质细胞解毒功能减弱，致使有毒物质直接进入体循环，从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征。
5.门静脉高压性胃病
约20%的门静脉高压症患者有此并发症，并占门静脉高压症上消化道出血的5%〜20%。主要发病原因包括：胃壁淤血、水肿，胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放；胃黏膜防御屏障的破坏等。

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