【高频考点】2019年临床执业医师考试血液系统高频考点之再生障碍性贫血
再生障碍性贫血
病因和发病机制
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常 ,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。
1.病因:再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类;获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。
常见有以下几个方面:①药物:如抗癌药、氯霉素、保泰松 ;②化学毒物:苯;③放射线;④病毒感染:病毒性肝炎相关性再障,风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告;⑤其他因素。
2.发病机制:①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素:CD8 + T
种子、虫子、土壤
临床表现
临床表现主要为贫血所致,如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大 。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(重型再障Ⅰ型)和慢性两型,慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。
1.重型再障:起病急骤,出血、感染严重 ,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。
2.慢性再障:起病缓慢,贫血常为首发症状 ,出血较轻,感染偶有发生,病程较长。
实验室检查
1.外周血象 全血细胞减少,贫血呈正细胞型 。
重型再障具备下述三项中两项:
①网织红细胞绝对值<15×10 9 /L
②中性粒细胞绝对值<0.5×10 9 /L
③血小板<20×10 9 /L
2.骨髓象:增生极度减低 ,造血细胞极度减少,巨核细胞均明显减少或缺如 。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)增高 。
诊断
再障的诊断包括血象出现全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低,伴有巨核细胞均明显减少或缺如,NAP增高。
治疗
再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。
急性再障应尽早进行骨髓移植 或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗
慢性再障则以雄激素 为主综合性治疗:丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮
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