再生障碍性贫血

病因和发病机制

再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常 ，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。

1.病因：再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两大类;获得性再生障碍性贫血又可分为原发和继发性两型。

常见有以下几个方面：①药物：如抗癌药、氯霉素、保泰松 ;②化学毒物：苯;③放射线;④病毒感染：病毒性肝炎相关性再障，风疹病毒、EB病毒及流感病毒也有报告;⑤其他因素。

2.发病机制：①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫因素：CD8 + T

种子、虫子、土壤

临床表现

临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。肝脾一般不大 。按起病缓急和病情轻重临床分为急性(重型再障Ⅰ型)和慢性两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。

1.重型再障：起病急骤，出血、感染严重 ，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低。

2.慢性再障：起病缓慢，贫血常为首发症状 ，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

实验室检查

1.外周血象 全血细胞减少，贫血呈正细胞型 。

重型再障具备下述三项中两项：

①网织红细胞绝对值<15×10 9 /L

②中性粒细胞绝对值<0.5×10 9 /L

③血小板<20×10 9 /L

2.骨髓象：增生极度减低 ，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如 。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)增高 。

诊断

再障的诊断包括血象出现全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。体检一般无脾大。骨髓至少一部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞均明显减少或缺如，NAP增高。

治疗

再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。

急性再障应尽早进行骨髓移植 或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗

慢性再障则以雄激素 为主综合性治疗：丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮

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